Почки являются парным органом, который располагается забрюшинно. Они имеют высокую степень кровоснабжения и выполняют фильтрационную очищающую функцию.
За счёт данного органа происходит выведение лекарственных средств и вредных продуктов метаболизма. Врожденные пороки развития почек являются наиболее часто встречаемыми пороками, встречающимися у детей.
Поражения, которые носят наследственный характер, являются несовместимыми с жизнью и неопасными. Среди самых часто встречаемых порок следует выделить аномалии формы, кистозные образования и т. д.
Содержание
Аномалии формы
Среди самых частых вариантов можно встретить:
- подковообразную форму. Нейрогенные бласты срастаются, но наблюдается сохранение структурных элементов. Сращение наблюдается преимущественно в области нижнего конца, реже это верхнее сращение;
- по размерам они могут быть одинаковыми или незначительно отличающимися друг от друга. Перешеек представлен элементами соединительной ткани или фиброзными перемычками с остатками корковых элементов. Расположение её часто срединное, напротив позвоночного столба. Лоханка располагается по передней поверхности;
- гантелеобразный вид. Происходит при сращении медиальных поверхностей. Расположение также срединное, но чаще наблюдается опущение до области таза. Лоханки и чашечки имеют атипичную форму.
L или S образный вид. Расположение таких органов носит ассиметричный характер. Они могут срастаться между собой одним из полюсов и лежать параллельно относительно позвоночного столба.
Ворота и сосуды носят атипичное расположение и строение, что несёт неудобство для функционирования.
Кисты
Это один из наиболее частых пороков развития, которые могут встречаться у лиц в различном возрасте. Среди кортикальных кистозных поражений следует выделить проявления мультикистоза, поликистоза или солитарной кисты.
Возникают они в результате воздействия неблагоприятных факторов, во внутриутробном периоде на зачатки почечной ткани. Кроме того, возможно влияние на генетический аппарат, либо проявление наследственной предрасположенности.
Развитие связано с повреждением канальцевого аппарата нефронов. Происходит изоляция отдельных фрагментов в канальце в области начального отдела мочевыводящего тракта.
Изолированный участок склерозируется и канальцевый эпителий бурно разрастается, что ведёт к формированию пузырька. Он наполняется жидким содержимым.
При его исследовании можно выявить схожесть с составом первичной мочи. По мере роста организма может происходить и увеличение размера очага.
Выделяются следующие варианты кист:
- солитарные образования. На ней обнаруживается однокамерное полостное образование, которое имеет тонкую стенку. В норме её заполняет серозное содержимое. Размеры могут быть различными, минимальный размер составляет несколько миллиметров, а максимальное значение достигает десятка сантиметров;
- мультилокулярные кисты. В ее области можно обнаружить перегородки, которые являются отдельными участками. С данным вариантом возможно перерождение в злокачественный процесс;
- поликистозные варианты. Они представлены наличием множественных кистозных образований, различных по форме и размеру. Выявление возможно в преимущественно в детском возрасте из-за нарушения развития почечной ткани во внутриутробном периоде;
- поражение носит преимущественно двусторонний характер.
По локализации они имеют следующие виды:
- субкапсулярное;
- интрапаренхиматозное. Киста располагается в паренхиме;
- кисты лоханки и ворот.
Отказ почек
Проявление данной патологии, как следствие пороков почек может встречаться достаточно часто. Проявится заболевание может в детском или уже взрослом возрасте, зависит это от степени тяжести порока.
Отказ вследствие пороков встречается, как правило, двусторонний, т. е. Распространиться на обе почки. В данном случае исход будет неблагоприятным.
Чаще всего в качестве причины может выступать аплазия одного из органов и недостаточность другого, или же кистозные изменения, которые приводят к атрофии паренхимы.
Наследственные варианты при отказе или нарушении развития почек у детей с потерей их функции встречаются редко, чаще это воздействие неблагоприятных факторов.
Симптоматика
В большинстве случаев нарушение формы протекает абсолютно бессимптомно. Лишь в некоторых случаях это проявляется болью в животе, которая носит тупой характер, появляющуюся во время или после физической нагрузки.
Присутствует чувство онемения и застоя крови с нижних отделах туловища.
При аномальном расположении сосудов, чашечек или лоханок может присоединяться клиника гидронефроза или не специфического воспалительного процесса.
Аномалия имеет различные варианты клинического течения. У многих пациентов это бессимптомное наличие кистозных изменений в почках.
В том случае, если размеры образований значительные, а также количество достаточно большое, то происходят патологические изменения в функционировании, которые ведут к клиническим проявлениям, среди которых следует выделить:
- головные боли;
- сердцебиение;
- кардиалгия;
- развитие болевого синдрома в поясничной области;
- поражение мочевыводящих системы выражается в снижении мочеотделения, развитию частых позывов, гематурией;
- по мере нарастания недостаточности функций идёт развитие слабости, повышения утомляемости и отечного синдрома.
При повреждении капсулы может происходить развитие макрогематурии или скопления крови в забрюшинных отделах.
Отказ почек
Протекать отказ почек может в двух вариантах, это острое и хроническое течение.
Хронический вариант развивается постепенно. Среди них выделяют:
- развитие отека рук и ног;
- снижение переносимости физической нагрузки;
- кровотечение в области дёсен;
- снижение аппетита и снижение массы тела;
- нарушение органов желудочно—кишечного тракта;
- внешне пациент имеет более бледную кожу, отек приобретает коричневый или жёлтый оттенок;
- постепенно нарушается мочеиспускание, проявляется учащенные позывы с отделением небольшого количества;
- со стороны репродуктивной системы появляется аменорея у женщин, у мужчин это может быть снижение потенции.
При остром процессе появляется:
- быстрое снижение выделения мочи, вплоть до полного отсутствия мочи. В ней можно обнаружить кровь;
- ухудшается общее состояние, с недомоганием, слабостью, тошнотой, рвотой и т. д.;
- в области поясницы появляется боль;
- повышается артериальное давление до критичных цифр;
- постепенно развивается интоксикация во всех системах организма.
Лечение
Проводится в том случае, если появляются клинические проявления осложнений. Для этого может назначаться противовоспалительная терапия, спазмолитическая. При развитии обструкции или выраженного гидронефроза может быть применено дренирование полостей.
В том случае, если консервативные мероприятия оказываются неэффективными используют хирургическое лечение с возможным реконструктивным сохранением части почечной ткани для её функционирования.
Лечение кист. В случае, если в детском периоде не замечено нарастания размеров образования и не происходит нарушения функционирования органа, достаточно проводить динамическое наблюдение. Данная тактика будет относиться и к выявлению кисты, размерами до 5 см у взрослых.
Лечение проводится в обязательном порядке, если выявлено многокамерное жидкостное образование или расположение рядом с воротами и лоханкой.
Единственным способом лечения является хирургическое, среди которых следует выделить:
- метод чрескожной аспирации. Иглу вводят в полость и производят отсасывание жидкости. Киста подвергается спадению с последующим склерозированием. Существует высокий процент рецидивирования при данном методе;
- метод склеротерапии. Один из модификационных методов, при котором производится введение в полость лекарственного содержимого, приводящего к склероз пованивал стенок.
- способ хирургического иссечения. Применяется при больших образованиях или осложнениях. Ограничение связано с широким хирургическим доступом и длительным периодом реабилитации.
Лечение отказа почек
Оно должно проводиться исключительно в медицинских учреждениях.
Во многом это связано с тем, что постепенности начинает ухудшаться самочувствие и развиваются необратимые осложнения.
На начальных этапах могут применяться антибактериальные средства и растительные препараты.
В последствии применяются средства, направленные на улучшение реологии, снижение давления и устранения других симптомов.
В тех случаях, когда симптомы будут выражены рекомендуется применять немедикаментозные методы, направленные на снятие интоксикации. Среди них способы переливания крови, гемодеза, плазмафереза и т. д.
При полном отказе почек от работы единственным выходом будет оперативное вмешательство с трансплантацией органа или подключение к аппарату искусственного функцонирования.
Большое значение на любой из стадий патологического процесса стоит уделять диете. Она должна включать как можно меньше продуктов, содержащих фосфор и натрий.
Пренатальное исследование
Обязательным способом исключения аномалий развития почек у плода является пренатальный скрининг. Проводится он по базовым стандартам обследования беременных женщин, которые стоят на учете в женской консультации.
Во втором и третьем триместре при проведении ультразвукового исследования возможно обнаружить серьезный порок почек.
После рождения ребёнка проводится диспансеризация, при которой проводится дополнительная диагностика, направленная на повторное исследование внутренних органов и забрюшинного пространства.
Повторное исследование сможет предотвратить серьезные пороки развития почек и аномалии мочевыводящих путей у детей. Лечить тяжелые пороки следует как можно раньше. Чем раньше будет начато лечение, тем положительнее прогноз для дальнейшего здоровья.
